Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) – это группа генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующихся образованием на коже и слизистых пузырей и эрозий в результате малейших травм.
Повышенный риск инфекции полости рта, особенно кандидоза. Боль при глотании, ограничения в диете, повышенная потребность организма в белке и поражение желудочно-кишечного тракта ведут к нарушению питания и, как следствие, к задержке развития, анемии и медленному заживлению ран. Выявляемые отдаленные осложнения в виде анкилоглоссии, микростомии, облитерации преддверия рта, скученности зубов и глубокого прикуса, связаны с прогрессирующим рубцеванием мягких тканей СОПР.